Bướu tuyến thượng thận – tổng quan

Bướu tuyến thượng thận là sự tăng sản lành tình hay ác tính của tuyến thượng thận. Trong số đó làm tăng sản xuất quá mức hormon. Ung thư tuyến thượng thận gồm có các loại sau neuroblastoma, adrenocortical carcinoma, và một số ít là pheochromocytomas. Hầu hết pheochromocytomas và tất cả adrenocortical adenomas là bướu lành, không di căn hay xâm lấn mô xung quanh, nhưng có thể gây những vấn đề sức khỏe đáng kể do bất cân bằng hormon

Bướu của vỏ thượng thận

Vỏ thương thận bao gồm 3 lớp tế bào nội tiết sản xuất ra hormon steroid chính yếu. Bao gồm glucocorticoids có tác dụng điều hòa nồng độ glucose trong máu và hệ miễn dịch, cũng như đáp ứng lại stress sinh lý, và mineralcorticoid aldosterone, điều hòa huyết áp và chức năng thận, và vài hormon giới tính. Cả bướu lành và ung thư của vỏ thượng thận có thể sản xuất hormon steroid, dẫn đến những triệu chứng lâm sàng tương ứng.

Adrenocortical adenoma

Adrenocortical adenomas  là bướu lành của vỏ thượng thận rất thường gặp (1-10% khi tử thiết). Không nên lầm với nốt (nodule) vỏ thượng thận, nó không phải là một ung thư. Adrenocortical adenoma hiếm gặp bệnh nhân trẻ tuổi 30 tuổi, gặp cả hai giới với tỷ lệ bằng nhau. Gần đây do sự sử dụng rộng rãi CT scan và MRI nên tăng khả năng phát hiện tình cờ. Thứ hai, bướu này thươờg là bướu chức năng (15%), có nghĩa là chúng sản xuất glucocorticoids và mineralcorticoids và hoặc corticoid giới tính dẫn đến những rối loạn nội tiết như hội chứng Cushing’s syndrome, Conn’s syndrome (hyperaldosteronism), nam hoá (virilization) nữ, hay nữ hóa ( feminization) nam. Bướu adrenocortical adenomas chức năng có thể chữa khỏi bằng phẫu thuật
Hầu hết adrenocortical adenomas nhỏ hơn 2 cm và nhẹ hơn 50 gram. Tuy nhiên kích thước và cân nặng của bướu vỏ thượng thận không còn là tiêu chuẩn là lành tính hay ác tính. Về mặt đại thể adrenocortical adenomas được bao xung quanh bằng vỏ bao, giới hạn rõ, bướu đơn độc, cứng và mặt cắt là màu vàng đồng nhất. Hoại tử và xuất huyết trung tâm hiếm.

Adrenocortical carcinoma

Adrenocortical carcinoma (ACC) là dạng bệnh hiếm, là loại ung thư rất hung dữ của tế bào vỏ thượng thận  có thể xảy ra ở trẻ em hoặc người lớn. ACC có thể là một bướu chức năng tiết ra hormon steroid gây những rối loạn giống như bướu lành ở trên, nhưng cũng có thể không. Do vị trí giải phẫu nằm sâu sau phúc mạc, hầu hết ung thư loại này không được chẩn đoán khi còn quá nhỏ. Vì vậy khi đã có chẩn đoán chúng thường xâm lấn vào tĩnh mạch thận, tĩnh mạch chủ dưới, cũng như di căn qua cơ quan bạch huyết vào máu , đến phổi và vào các cơ quan khác. Điều trị hiệu quả nhất là phẫu thuật, mặc dù không phải luôn luôn khả thi cho tất cả bệnh nhân, và tiên lượng nói chung là xấu. Hoá trị, xạ trị và nội tiết có thể áp dụng điều trị cho bệnh này.

Bướu tủy thượng thận

Tủy thượng thận về mặt giải phẫu nằm trong cùng của tuyến thượng thận, bao gồm tế bào nội tiết thần kinh neuroendocrine (chromaffin) sản xuất ra epinephrine (adrenaline) vào máu để đáp ứng lại sự hoạt hóa hệ thần kinh giao cảm. Neuroblastoma và pheochromocytoma là hai dạng bướu quang trọng xuất phát từ tủy thượng thận. Những bướu này cũng có thể thấy ở những cơ quang ngoài tuyến thượng thận như chuỗi hạch giao cảm.

Neuroblastoma

Neuroblastoma là loại ung thư hung hãn của nguyên bào thần kinh chưa trưởng thành (immature neuroblastic cells) (tiền thân neurons), và đây là một ung thư thường gặp ở trẻ em, tuổi trung bình chấn đoán ra bệnh là 2 tuổi. Neuroblastoma của tuyến thượng thận có triệu chứng là khối bụng tăng nhanh kích thước. Mặc dù bướu thường di căn khắp cơ thể khi mà có chẩn đoán, ung thư này hơi bất thương ở chỗ là có thể điều trị được khi ung thư di căn đến da gan và tủy xương ( giai đoạn IV). Nhưng ung thư sẽ ít hung hãn hơn nếu có nguồn gốc từ tế bào thần kinh trưởng thành hơn ganglioneuroblastoma và ganglioneuroma. Bướu nguyên bào thần kinh thường làm gia tăng nồng độ tiền chất hormon catecholamine, như là vanillylmandelic acid (VMA) và homovanillic acid, và có thể gây tiêu chảy phân lỏng nặng nề vì gia tăng sản xuất chất peptide vận mạch ruột. Điều trị bao gồm phẫu thuật, xạ trị đối với bướu còn khu trú, bướu di căn thì hóa trị.

Pheochromocytoma

Pheochromocytoma là sự tăng sản tế bào chromaffin của tủy thượng thận. Bướu này có thể xảy ra mọi lứa tuổi, lẻ tẻ, hay có di truyền  như là multiple endocrine neoplasia (MEN) types IIA và IIB, neurofibromatosis type I, hoặc hội chứng von Hippel-Lindau. Chỉ 10% bướu này là ác tính, phần còn lài là lành tính. Hình ảnh lâm sàng có bướu này là sản xuất một lượng lớn catecholamine epinephrine hay norepinephrin. Có thể gây cao huyết áp chết người, rối loạn nhịp tim, và nhiều triệu chứng khác như nhức đầu, hồi hợp, lo lắng, đỗ mồ hôi, sụt cân, và run tay. Chẩn đoán dễ dàng qua định lượng nước tiểu chất chuyển hóa như là VMA và metanephrine. Hầu hết điều trị bằng thuốc kháng lại catecholamine gia tăng quá mức, hay phẫu thuật cắt bỏ bướu khi lâm sàng ổn định

Bướu phát hiện tình cờ

Thuật ngữ incidentoloma chỉ bướu phát hiện do tình cờ mà không có dấu hiệu lâm sàng nghi ngờ. Phát hiện được tình cờ khi chụp CT scan bụng hay MRI hay siêu âm.

Trong những trường hợp này, test ức chế dexamethasone thường được sử dụng để phát hiện tăng cortisol quá mức, cũng như metanephrine và catecholamine. Bướu nhỏ hơn 3cm thường được xem là lành tính và điều trị khi nào nghi ngờ Cushing’s syndrome hoặc pheochromocytoma. Đánh giá nội tiết bao gồm:
  • 1-mg test ức chế dexamethasone qua đêm
  • Đo phân suất metanephrines và catecholamine trong 24 giờ
  • Đo nồng độ aldosterone trong huyết tương và hoạt động renin, nếu có tăng huyết áp
Trên CT scan, adenomas lành tính có độ cản tia ít (do nồng độ mỡ) và gia tăng độ thải chất cản quang (50% hay hơn chất cản quang được thảy trong 10 phút ). Nếu sự đánh giá nội tiết thấy là âm tính và hình ảnh học thấy lành tính, thì nên theo dõi trong 6,12,24 tháng và sau đó đánh giá lại nội tiết hằng năm trong vòng 4 năm.

Theo wikipedia